מטרת החוקרים הייתה להעריך את התדירות והפרופיל הקליני של חסרים נדירים בגורמי קרישה (rare coagulation factor deficiencies - RCFD), לבחון את חומרת המחסור, ללמוד את דרישות רכיבי הדם והתוצאים הניתוחיים.
עוד בעניין דומה
RCFD מהווה סוג הטרוגני של הפרעות קרישה הנובעות מחסרים/חריגויות בגורמי קרישה שאינם פקטורים VIII,יIX ו-von Willebrand factorי(VWF). בשל נדירותו ושכיחותו הגיאוגרפית המשתנה, מאפייני הדימום ודפוס ההתנהגות אינם ידועים.
המחקר בוצע במתכונת של מחקר עוקבה, רטרוספקטיבי, שנעשה במעבדת קרישה מתקדמת בבית החולים אמריטה שבקראלה (Amrita Hospital, Kerala) בין השנים 2018-2023. צוינו מאפיינים קליניים כולל פנוטיפ דימום. החולים אובחנו על סמך בדיקת הקרישה המלאה שלהם.
במחקר הוכללו 1,019 חולים. מתוכם, 93 (9.1%) חולים סבלו מ-RCFD. גברים ונשים היו 60 (64.5%) ו-33 (35.5%), בהתאמה (יחס 2:1). הגיל החציוני באבחון היה 26 שנים (טווח: 2 חודשים-74 שנים). למחצית מהחולים (47) היו אפיזודות של דימומים, 23 (25%) חולים זוהו במקרה ו-23 (25%) חולים זוהו כחלק מהערכה טרום ניתוחית. דימום רירי היה התסמין השכיח ביותר. ה-RCFD הנפוץ ביותר היה מחסור בפקטור VII (40%). עירוי/תמיכה המוסטטית נדרשו עבור 29 (31.2%) חולים במהלך חייהם. לא נצפה תוצא שלילי ב-27 (29%) חולים שעברו ניתוחים.
החוקרים הסיקו כי מחסור בפקטור VII היה ה-RCFD הנפוץ ביותר. רק מחצית מהחולים עם RCFD היו סימפטומטיים. רוב המטופלים האלה יעברו ניתוח או הריון ללא סיבוכים. חסרים נתונים ומשאבי מידע; נדרש מחקר נוסף כדי לגבש קווים מנחים בנושא.
מקור:
הירשמו לקבלת עדכונים בנושאים שעלו בכתבה
