חסר חמור ב-ADAMTS-13 זוהה כגורם הסיכון העיקרי להישנות תסמונת TTPי(Thrombotic Thrombocytopenic Purpura). מספר מצבים, ביניהם ניתוח, עלולים להשפיע על הרמות של גורם וון-וילברנד אולטרה-גדול (Ultra-Large von Wilebrand Factor, vWF) ו-ADAMTS-13. שינויים אלו עלולים להוות טריגר להתפתחות אירוע חריף של TTP.
עוד בעניין דומה
במחקר זה נבדקו 6 מקרים פרטניים של מטופלים עם תסמונת TTP נרכשת. מטופלים אשר עברו ניתוח אלקטיבי, לאחר נטילת טיפול מונע לשיקום רמות הפעילות של ADAMTS-13. ששת המטופלים היו תחת מעקב לתסמונת TTP נרכשת עם חסר חמור ב-ADAMTS-13, במהלך הפוגה. מטופלים אלו היו מועמדים ל-7 ניתוחים אלקטיביים (תיקון בקע מפשעתי, כריתת כיס מרה, כריתת רחם בגישה לפרוסקופית, כריתת שחלות, כריתת בלוטת מיצד-האוזן (Parotid) ושני ניתוחי החלפת מפרק ירך מלאים).
4 מטופלים טופלו עם טיפול מניעתי של החלפת פלזמה (Plasma Exchange), ממש לפני הניתוח. מטופלת אחת טופלה עם טיפול החלפת פלזמה, לפני הניתוח הראשון שעברה ועם ריטוקסימאב מניעתי, ברגע שנקבע עבורה הניתוח השני. מאחר וריטוקסימאב העלה את רמות ה-ADAMTS-13 חלקית בלבד, נדרשה גם פרוצדורה אחת של החלפת פלזמה ביום שלפני הניתוח השני. מטופלת נוספת טופלה עם אזתיופרין, לאחר כישלון טיפולי עם ריטוקסימאב. בזכות טיפול זה הושגה עליה פרוגרסיבית בפעילות ADAMTS-13, ליותר מ-40%. רמה זו אפשרה למטופלת לעבור ניתוח החלפת מפרק ירך מלא, ללא צורך בטיפול נוסף. כל הניתוחים שנבדקו במסגרת המחקר עברו בהצלחה, ללא סיבוכים או השנויות.
6 מטופלים עם תסמונת TTP נרכשת עברו 7 פרוצדורות ניתוחיות מוצלחות עם טיפול מונע לשיקום רמות הפעילות של ADAMTS-13. מסקנת החוקרים הייתה כי נדרשים מחקרים תצפיתניים נוספים או ניסויים קליניים רנדומליים על מנת לאשר את הסברה כי טיפול מונע של החלפת פלזמה הינו גורם המפתח למניעת הישנות תסמונת TTP.
מקור:
Arcudi S. et al. (2019) Journal of Thrombosis and Haemostasis. 17, 492